Bara 58 procent får tillbaka lungfunktionen

Text: Ulrika Skogeland, Specialistsjuksköterska Stockholms CF Center, Karolinska Universitetssjukhuset och doktorand, Karolinska Institutet

Den 3–6 juni 2026 arrangerades den europeiska CF-kongressen i Lissabon. Där samlades forskare och vårdprofessioner från hela världen för att dela den senaste forskningen och diskutera framtidens CF-vård. Jag deltog tillsammans med flera kollegor från Stockholms CF Center. Under kongressen presenterade jag även en poster om följsamhet till Kaftrio® hos vuxna personer med CF. Kongressen visade tydligt att CF-vården befinner sig i en period av snabba förändringar. CFTR-modulatorer har förbättrat hälsa och livskvalitet för många personer med CF, samtidigt som nya frågor växer fram kring övergången till vuxenvård, psykisk hälsa och hur vården ska möta behoven hos en växande grupp vuxna med CF.

Från sjukdomshantering till livsplanering

Flera föreläsare beskrev hur CF-vården har förändrats sedan CFTR-modulatorerna introducerades. Tidigare dominerades vården av infektioner, sjukhusinläggningar och omfattande dagliga behandlingar. I dag ser många CF-team färre exacerbationer, förbättrat näringstillstånd och bättre lungfunktion hos personer med CF som svarar väl på behandlingen.

För många personer med CF innebär detta också möjligheten att planera studier, arbete, familjeliv och framtid på ett sätt som tidigare generationer sällan kunde ta för givet. Samtidigt betonades att vårdens roll förändras snarare än minskar. Sjuksköterskor och andra teammedlemmar får en allt viktigare roll som vägledare och stöd i den långsiktiga hälsoplaneringen.

Transition – mer än ett byte av mottagning

Ett ämne som gjorde särskilt intryck på mig var diskussionerna om transition, det vill säga övergången från barn- till vuxenvård. Föreläsarna betonade att transitionen inte är ett enskilt överlämnande utan en långsiktig process där unga personer successivt tar ett större ansvar för sin egen vård.

Eftersom personer med CF lever längre än tidigare blir denna övergång allt viktigare. Samtidigt är perioden sårbar, med risk för försämrad följsamhet, missade vårdkontakter och ökad psykisk belastning. Många CF-center arbetar därför med strukturerade övergångsprogram för att underlätta övergången till vuxenvården.

Diskussionerna fick mig att reflektera över hur vi arbetar med dessa frågor på Stockholms CF Center. Även om mycket fungerar väl finns det sannolikt möjligheter att utveckla vårt transitionsarbete ytterligare och skapa en ännu mer strukturerad övergång för våra unga patienter.

Nya frågor i vuxenlivet

När personer med CF lever längre behöver vården i allt större utsträckning stödja frågor som tidigare sällan stod i fokus, såsom utbildning, arbetsliv, relationer, familjebildning, transplantation, egenvård och psykisk hälsa.

Psykisk hälsa var också ett återkommande tema under konferensen. Flera studier lyfte vikten av tidig upptäckt av depression och ångest samt behovet av att följa upp eventuella neuropsykologiska biverkningar hos patienter som behandlas med CFTR-modulatorer.

Kan behandlingsbördan minska?

En brittisk studie visade att många barn och ungdomar som behandlades med Kaftrio® kunde minska eller avsluta andra långvariga behandlingar. Två tredjedelar av deltagarna avslutade minst en behandling efter behandlingsstart, vilket ledde till en tydlig minskning av den totala behandlingsbördan.

Detta var ett av flera exempel på hur CFTR-modulatorerna inte bara påverkar sjukdomens förlopp utan också människors vardag. Frågan blir alltmer aktuell: vilka behandlingar behövs fortfarande och vilka kan eventuellt minskas eller avslutas?

Lungfunktionen återhämtar sig inte alltid

Trots dagens effektiva behandlingar påminde flera presentationer om att lungexacerbationer fortfarande kan ha långsiktiga konsekvenser. Professor Patrick Flume från USA visade att lungfunktionen inte alltid återhämtar sig helt efter en exacerbation. Endast omkring 58 procent återfick sin tidigare lungfunktion helt efter en lungexacerbation. För mig blev detta en viktig påminnelse om att även om mycket har förändrats i CF-vården är tidig upptäckt av försämringar och snabb behandling fortfarande avgörande. Exacerbationer är inte alltid tillfälliga händelser – de kan påverka lungfunktionen på lång sikt.

Samtidigt saknade jag ibland ett tydligare fokus på de personer med CF som ännu inte kan behandlas med CFTR-modulatorer. Även om modulatorerna har förändrat livet för många finns det fortfarande patienter som inte har nytta av dessa läkemedel. För dem är behovet av nya behandlingsalternativ fortsatt stort. Det blev en viktig påminnelse om att framtidens framsteg behöver komma alla personer med CF till del.

CF-vården går in i en ny fas

Den kanske tydligaste slutsatsen från konferensen var att CF-vården håller på att förändras från att huvudsakligen fokusera på infektioner, antibiotikabehandlingar och akuta försämringar till i allt högre grad att stödja människor genom ett långt liv med CF. Modulatorerna har förändrat förutsättningarna för många personer med CF, men behovet av personcentrerad vård, stöd vid övergången till vuxenvården och uppmärksamhet på psykisk hälsa är fortfarande stort. Framtidens CF-vård handlar därför inte bara om nya läkemedel – utan också om att skapa förutsättningar för personer med CF att leva ett så gott och självständigt liv som möjligt.